esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
Enfermedad degenerativa del sistema nervioso que produce atrofia muscular y parálisis.

Suele ocurrir después de los 40 años de edad, más a menudo en hombres. La mayoría muere en dos a cinco años por atrofia de los músculos respiratorios. Afecta las neuronas motoras; los músculos que controlan se debilitan y se atrofian. La debilidad suele empezar por las manos y avanza lentamente hacia los hombros. Las extremidades inferiores se debilitan y se ponen espásticas. Las variantes incluyen la atrofia muscular progresiva y la parálisis bulbar progresiva. En 1993 se descubrió un gen defectuoso responsable del 5–10% de los casos; este produce una versión ineficaz de una enzima que neutraliza radicales libres capaces de destruir las neuronas motoras.

Enciclopedia Universal. 2012.

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